 |
___________________________________________
Гиперпаратиреоз
Гиперпаратиреоз - это заболевание при котором происходит избыточная продукция гормона паращитовидных желез (паратирина, паратгормона), в результате чего в крови повышается количество кальция, одновременно количество кальция в костной системе уменьшается и возникает склонность к переломам костей. Раньше считалось, что это достаточно редкое заболевание, однако благодаря современным методам исследования обнаружилось, что среди населения развитых стран частота гиперпаратиреоза составляет 0,5-1 на тысячу человек и чаще всего встречаются скрытые формы заболевания, которые случайно обнаруживаются при обследовании по поводу каких-либо других причин.
Этиология и патогенез
Основными причинами гипопаратиреоза являются хирургическое удаление паращитовидных желез при операции на щитовидной железе, аутоиммунный процесс, лучевые воздействия на шею, сосудистые или воспалительные поражения, интоксикации (свинец, окись углерода, спорынья, морфин). Особое место в качестве причины гипопаратиреоза занимают генетические дефекты развития 3-4-й жаберной дуги, что проявляется врожденной дисплазией паращитовидных желез. Описаны формы периферической нечувствительности к паратирину.
Аутоиммунная деструкция паращитовидных желез может быть ассоциирована с гипокортицизмом, инсулинзависимым сахарным диабетом, гипогонадизмом, гипотериозом, витилиго, гнездной плешивостью и другой аутоиммунной патологией. Развитие аутоиммунного гипопаратиреоза происходит на фоне генетической предрасположенности, ассоциированной с генами HLA и реализующейся через выработку специфических антител к клеткам паращитовидных желез.
Патогенез заболевания обусловлен нарушением фосфорнокальциевого обмена с развитием гипокальциемии и гиперфосфатемии вследствие нарушения реабсорбции кальция в почечных канальцах и его абсорбции в кишечнике. Одновременно нарушается образование эндогенного витамина D, что усугубляет перечисленные явления. В результате развивается нарушение проницаемости клеточных мембран, в первую очередь клеток нервной системы, что приводит к повышению нервно-мышечной возбудимости и развитию повышенной судорожной готовности или тетании, психотических симптомов.
Симптомы гиперпаратиреоза
Ранние признаки - парестезии, похолодание конечностей, головные боли. Кожные покровы сухие, волосы и ногти ломкие. Как правило, отмечается усугубление перечисленных симптомов, вплоть до появления судорог, на фоне беременности, при поносах, лактации, употреблении мочегонных средств.
В стадии развернутых клинических проявлений выражены симптомы нарушения нервно-мышечной передачи, висцеральные и нервно-психические нарушения. Наиболее специфичными для гипопаратиреоза являются нарушения нервно-мышечной передачи, которые проявляются в виде судорог симметричных сгибательных мышц конечностей, мышц лица с последующим вовлечением в патологический процесс межреберных и диафрагмальных мышц, мышц гортани, пищевода. Характерно приступообразное течение болезни. Вне приступа отмечаются поносы, артериальная гипертензия, возможны явления корона-роспазма, нарушения дермографизма. Постепенно развивается центральная симптоматика в виде эпилептиформных припадков, паркинсонизма, диплопии, нарушений памяти. При длительном течении заболевания развиваются катаракта, изменения зубочелюстной системы, периферические кальцификаты (подкожные или во внутренних органах или лимфатических узлах).
Лечение
В лечении выделяются мероприятия, направленные на купирование гипопаратиреоидного криза (тетании) и профилактическое поддержание нормального уровня кальция и фосфора в крови.
При приступе судорог внутривенно вводится 10 % раствор хлорида или глюконата кальция в количестве от 10 до 50 мл (в зависимости от выраженности приступа). В связи с выведением кальция из организма через 6-8 ч инфузию следует повторить (до 3 раз в сутки). Целесообразно внутривенное введение 25 % раствора сульфата магния (10-20 мл), седативных и противосудорожных препаратов (мидокалм, хлоралгидрат, карбамазепин в среднетерапевтических дозах).
Для лечения вне приступов рекомендуется диета, обогащенная кальцием, магнием и витамином D (молочные продукты, яичные желтки, цветная капуста, рыба, печень и др.). В связи с невозможностью ограничения в рационе фосфора желательно использование гидроокиси алюминия, которая препятствует всасыванию фосфора. Основу заместительной терапии составляют препараты кальция (хлорид, глюконат, лактат) - 1-3 г/сут. Для улучшения абсорбции кальция в кишечнике и его реабсорбции в почечных канальцах назначаются препараты витамина D: эргокальциферол по 200-100 тыс МЕ/сут, дигидротахистерол по 1-2 мг/сут, холекальциферол по 0,5-1 мкг/сут.
Существует альтернатива заместительной терапии паратиреоидином (20-100 ЕД/сут). Использование паратиреоидина ограничено в связи с возможностью развития резистентности или аллергических реакций. Прогноз благоприятный при адекватной заместительной терапии. В случае отсутствия рационального лечения частые тетанические приступы, изменения в ЦНС, развитие катаракт приводят к резкому ограничению трудоспособности.
|
