 |
___________________________________________
Гипопаратиреоз
Гипопаратиреоз - недостаточность околощитовидных желез - заболевание, связанное со снижением секреции паратиреоидного гормона, приводящее к тяжелым нарушениям фосфорно-кальциевого обмена. Заболевание впервые описано Куссмаулем в 1872 г.
Этиология, патогенез
Гипопаратиреоз может развиться при повреждении околощитовидных желез во время операции на щитовидной железе, лучевом, сосудистом или инфекционном поражении околощитовидных желез, врожденном недоразвитии или отсутствии околощитовидных желез, а также при их аутоиммунном поражении. Главную роль в патогенезе играет дефицит паратгормона. Нарушается всасывание кальция в кишечнике, снижается его мобилизация из костей и в почках. Понижается и синтез активной формы витамина Д3. Нарушение электролитного равновесия с изменением соотношения кальций/фосфор и натрий/калий ведет к радикальному изменению проницаемости клеточных мембран.
Симптомы гипопаратиреоза
Клиническая симптоматика обусловлена дефицитом кальция. Больные предъявляют жалобы на повышенную чувствительность (чувство ползания мурашек по коже), похолодание конечностей, судорожные подергивания в мышцах, приступы болезненных судорог, повышенную нервозность. В поздних стадиях заболевания появляются отложения солей кальция в различных органах и подкожной клетчатке, катаракта.
Встречаются как явные, так и скрытые формы гипопаратиреоза. При скрытых формах признаки могут выявляться только после влияния дополнительных неблагоприятных факторов (стресс, уменьшение поступления с пищей кальция и увеличение фосфора, инфекции, интоксикации, перегрев или переохлаждение, физическая нагрузка).
Основной симптом заболевания - приступы тонических судорог, охватывающих многие группы мышц. Приступ возникает спонтанно или провоцируется механическими либо акустическими воздействиями или гипервентиляцией. Приступ тетании начинается внезапно или с предвестников (общая слабость, ползание мурашек, онемение или покалывание конечностей, парестезия в области лица). Далее наступает болезненное тоническое сокращение мышц верхних и нижних конечностей, мышц лица, диафрагмы (может спровоцироваться нарушением дыхания), желудка, кишечника (боли в животе). Часто возникает бронхоспазм и ларингоспазм с шумным дыханием, особенно опасные для детей. Судороги мышц верхних конечностей характеризуются преобладанием тонуса сгибательных мышц, в результате чего рука приобретает вид "руки акушера". При судорогах нижних конечностей преобладает тонус разгибательных мышц, поэтому наступает подошвенное сгибание - "конская стопа". В связи с тоническими сокращениями мимической мускулатуры рот больного имеет своеобразный вид - "рыбий рот". Мышечные судороги очень болезненны. Спазмы гладкой мускулатуры мочеточников и желчных протоков проявляются в виде почечной или печеночной колик. Сознание больного во время приступа тетании сохранено. Кожа бледная, влажная, холодная на ощупь. Отмечается одутловатость лица. Трофические нарушения приводят к ломкости ногтей, выпадению волос, кариесу. Кожа больного часто поражается дерматозом и экземой.
Диагностическим признаком заболевания является положительная проба Хвостека - при поколачивании лицевого нерва у козелка ушной раковины сокращаются мышцы соответствующей половины лица. Для тетании характерен симптом Труссо: нагнетание воздуха в манжетку тонометра, расположенную на плече, выше цифр максимального артериального давления вызывает сокращение мышц кисти ("рука акушера"). Наблюдаются положительные симптомы Ашнера (надавливание на глазные яблоки вызывает резкое замедление пульса) и Шлезингера (при сгибании ноги в тазобедренном суставе ступня приобретает положение "конской стопы". При раздражени локтевого нерва гальваническим током у больных гипопаратиреозом возникает судорожное сокращение мышц.
Течение заболевания зависит от этиологического фактора вызывающего его возникновение. Болезнь приобретает тяжелое, бурное течение при постоперационной или травматической тетании. Постоперационная форма заболевания может быстро закончиться смертью. При остальных формах тетании течение и прогноз сравнительно благоприятные.
Лечение гипопаратиреоза
Лечение гипопаратиреоза должно проводиться постоянно, врач должен стремиться к достижению компенсации обменных нарушений с отсутствием тонических судорог. Больной должен получать и препараты витамина Д3, необходима диета с повышенным содержанием кальция (молоко, молочные продукты, фрукты, овощи) и пониженным фосфора (исключается мясо). Отказ от мясной пищи особенно важен в период тетании. Необходим прием с пищей эргокальциферола, содержащегося в сельди, печени, рыбьем жире, яичном желтке. Больной нуждается в постоянной коррекции обменных нарушений. Наблюдение осуществляют эндокринолог, терапевт.
|
